Doença é grave e rara, tratada tanto por pneumologista quanto por cardiologista. Quando não tratada, a HAP tem mortalidade semelhante à de diversos cânceres.

Hipertensão arterial pulmonar (HAP): a doença de Lígia, vivida por Dira Paes em Três Graça

Na novela Três Graças, a personagem Lígia, vivida por Dira Paes, convive com hipertensão arterial pulmonar (HAP) e tem seu quadro de saúde piorado ao adquirir medicamentos falsificados numa fundação. Ela se sente indisposta, fraca e teme morrer, se não conseguir tratar-se com medicamentos verdadeiros. Mas que doença tão grave é essa?

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é um dos cinco tipos de hipertensão pulmonar. Ela é uma doença grave e rara, sem causa definida ou associada a doenças autoimunes, e tratada tanto por pneumologista quanto por cardiologista. Quando não tratada, a doença tem mortalidade semelhante à de diversos cânceres.

A HAP tem uma baixa incidência – em torno de 10 a 50 casos por milhão, segundo diretrizes internacionais – e uma alta mortalidade – a sobrevida dos pacientes cinco anos com tratamento em varia de 50% a 80%. A doença é mais comum em mulheres – duas mulheres para cada homem, segundo as diretrizes europeias.

Hipertensão arterial pulmonar (HAP): como se manifesta a doença de Lígia, vivida por Dira Paes em Três Graças e como tratar — Foto: reprodução Rede Globo

Quando associada a doenças como esclerodermia, artrite reumatoide e lúpus, ao se tratar a doença autoimune com imunossupressores e corticoides, é possível melhorar e até curar a hipertensão pulmonar.

A HAP é grave porque:

• Os sintomas começam devagar e muitas vezes passam despercebidos;
• Sem tratamento, o coração perde força rapidamente;
• Pode evoluir para insuficiência cardíaca direita e risco aumentado de morte;
• Requer acompanhamento especializado e tratamentos específicos.

A HAP é caracterizada pela elevação anormal e sustentada da pressão arterial pulmonar (> 20 mmHg, medida em repouso, no cateterismo cardíaco direito). Os vasos sanguíneos que levam o sangue do coração para os pulmões ficam estreitos, rígidos ou inflamados e isso faz com que o coração — principalmente o ventrículo direito, que bombeia sangue para os pulmões — precise fazer mais força para trabalhar. Ocorre, então, uma sobrecarga do lado direito do coração, explica a vice-presidente do Departamento de Hipertensão da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC), Erika Maria Gonçalves Campana.

“Imagine empurrar água por um canudo estreito: exige muito mais força. É isso que a elevação sustentada da resistência vascular pulmonar provoca no ventrículo direito”, exemplifica a médica.

Sintomas

Os sintomas da falência cardíaca causada pela HAP incluem:

• Inchaço nas pernas
• Cansaço extremo
• Aumento do fígado
• Pressão baixa
• Falta de ar progressiva
• Dor no peito
• Indisposição
• Edema
• Desmaio, em casos mais graves

Por que a HAP costuma ser confundida com outras doenças respiratórias?

Como a falta de ar (dispneia) é um sintoma muito frequente em quase todas as doenças respiratórias, como asma, Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC), bronquite, enfisema e embolia pulmonar, a HAP é comumente confundida com outras enfermidades.

Na fase inicial, a falta de ar ocorre apenas durante grandes esforços. Mas depois que a doença evolui, ela ocorre até mesmo nos pequenos esforços.

“Nas fases mais graves da doença, o paciente tem falta de ar, por exemplo, para tomar banho e dar poucos passos. Aí, evolui com retenção de líquido, edema e inchaço nas pernas. Pode ter retenção de líquido na barriga e também desmaios pela disfunção do lado direito do coração. Pode ter ainda dor no peito, semelhante à dor do infarto”, explica o coordenador da Comissão Científica de Circulação Pulmonar da SBPT (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia), Marcelo Jorge Jacó Rocha.

Diagnóstico

O exame inicial para rastreamento de hipertensão pulmonar é o ecocardiograma, que consegue, na maioria dos casos, de forma indireta, medir a pressão da artéria pulmonar e avaliar outras alterações típicas ou compatíveis com a hipertensão pulmonar.

Após a confirmação dos sinais indiretos de hipertensão pulmonar, é preciso confirmar a enfermidade a partir do chamado cateterismo cardíaco direito – diferente do cateterismo tradicional. Este exame mede a pressão da artéria pulmonar e avalia outras variáveis que transmitem informação sobre a gravidade da doença.

Rocha acrescenta que a ressonância cardíaca está evoluindo muito e talvez no futuro não seja preciso fazer cateterismo. O cateterismo é um exame invasivo, em que o paciente é furado – diferente da ressonância. Mas nada ainda está definido em relação a isso.

“O diagnóstico precoce é importante para qualquer doença grave. A hipertensão pulmonar tem prognóstico muito parecido com o de alguns cânceres. Fazer o diagnóstico precoce quando a pressão não está tão alta ainda e o ventrículo direito ainda está bom faz muita diferença”, diz Rocha.

Além desses exames, há também:

• Teste de caminhada de 6 minutos: avalia a capacidade funcional e evolução do tratamento.
• Teste cardiopulmonar (ergoespirometria): mostra a gravidade da doença e risco.

Tratamentos

A cura da doença ainda não existe, apenas com o transplante. “Dentre as doenças pulmonares, a hipertensão pulmonar é a mais difícil e o transplante é um procedimento extremamente complexo. E o paciente com HAP é o que mais complica após o transplante. Se a gente puder evitar o transplante nessa população, melhor”, explica Rocha.

Alguns medicamentos para a doença atuam causando vasodilatação da artéria pulmonar. Os remédios diminuem a pressão e reduzem a sobrecarga do ventrículo direito (o lado direito do coração), o que leva à melhora na falta de ar. Quando os pacientes não respondem, ou quando respondem inicialmente, mas depois a doença evolui, o tratamento vai realmente para o transplante de pulmão, acrescenta Rocha.

Além disso, qualquer paciente com doença cardíaca, precisa ter uma dieta pobre em sal.

A HAP tem quatro vias de tratamento, sendo que três delas estão disponíveis no SUS.

• Óxido Nítrico, Endotelina e Prostaciclina: tratamentos disponíveis no SUS, com maior efeito vasodilatador:
• Activina (Sotatercepte): ainda não disponível no SUS, com menor vasodilatador, mas com efeito antifibrótico, com capacidade de remodelar o vaso.

“O Sotatercepte é o medicamento mais recente e se mostra bastante promissor, porque parece que ele diminui a fibrose perivascular e promove um remodelamento no vaso. É uma droga nova, liberada Estados Unidos e na Europa há pouco mais de um ano e liberada no Brasil no início do ano. Talvez ser um divisor de águas no tratamento dessa população”, diz Rocha.

Complicações cardíacas que podem surgir se a doença não for tratada a tempo

Se a HAP não for tratada precocemente, pode evoluir para:

• Falência do ventrículo direito (progressão acelerada para insuficiência cardíaca direita avançada)
• Arritmias cardíacas (especialmente flutter/fibrilação atrial direita) associadas a pior prognóstico.
• Desmaios repetidos (síncopes)
• Pressão baixa grave
• Acúmulo de líquido (edema, ascite)
• Risco de morte súbita

Recomendações para pacientes com HAP em relação a exercícios físicos, viagens e gravidez

Exercícios físicos:

• Atividade física leve a moderada, supervisionada, é recomendada.
• Exercícios extenuantes, que aumentam muito o esforço, devem ser evitados.
• Programas de reabilitação cardiovascular são ideais.

Viagens

Viagens são permitidas, mas:

• É importante evitar longos períodos sentados sem se mover.
• Pacientes que usam oxigênio devem organizar previamente o suporte.
• Em altitude acima de 1.500–2.000 m, pode ser necessário ajuste de oxigênio.

Gravidez

• Fortemente desaconselhada pelas principais sociedades médicas.
• A gravidez aumenta muito a demanda sobre o coração e pode colocar em risco a vida da mulher e do bebê, devido ao risco elevado de mortalidade materna e descompensação do ventrículo direito.

De acordo, com os médicos, a HAP é uma doença que pode mudar rápido e o acompanhamento frequente permite ajustar medicações no momento certo; detectar precocemente qualquer piora; evitar internações; melhorar a capacidade de exercício; reduzir risco de arritmias e crise de hipertensão pulmonar e prolongar a vida com mais qualidade.

A importância da fisioterapia

Segundo Rocha, a grande importância da fisioterapia em doentes com HAP é a reabilitação pulmonar. Os pacientes melhoram da falta de ar, a qualidade de vida, a força muscular e se sentem mais úteis. Mas os pacientes só podem ser encaminhados para reabilitação quando a doença está mais ou menos controlada. Em fase inicial, é contraindicado pelo risco de desmaio.

Trata-se de uma academia com atividade física, com esteira, bicicleta e pesos, mas voltada para o paciente com doença pulmonar, como fibrose pulmonar, enfisema, bronquite, DPOC e hipertensão pulmonar.

“É um exercício supervisionado feito por fisioterapeutas e educadores físicos, voltado para o doente. Então, por exemplo, se a oxigenação do paciente caidurante a atividade física, o exercício é feito usando oxigênio suplementar, colocando o cateter de oxigênio no nariz para manter a saturação desse paciente elevada”, explica.

Os outros tipos de hipertensão pulmonar

Além da Hipertensão Arterial Pulmonar (PAH), que faz parte do grupo 1, há também:

Grupo 2: HP por Doença do Coração Esquerdo:

• Associada à doença do lado esquerdo do coração.
• Doença muito comum, com incidência de 60% a 80% nos casos de insuficiência cardíaca. A presença de hipertensão pulmonar aumenta o risco de morte no paciente com insuficiência cardíaca.
• Tem mortalidade duplicada em casos de insuficiência cardíaca

Grupo 3: HP por Doenças Pulmonares e/ou Hipóxia

• Associada à doença pulmonar
• Tem incidência de 20% a 50% em pacientes com Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC) e incidência de 30% a 60% em pacientes com fibrose.
• O paciente costuma ter fibrose e enfisema grave. Neste grupo, o tratamento é tratar a causa – o pulmão.
• A doença é comum em pacientes que estão em fila de transplante de pulmão.
• Tem mortalidade de 2 a 3 vezes maior
• Tem sobrevida menor que 2,5 anos quando há fibrose

Grupo 4: HP Tromboembólica Crônica (CTEPH)

• Associada à obstrução da artéria pulmonar.
• A causa mais comum é embolia crônica. Cerca de 3 a 5% dos pacientes que têm embolia aguda têm obstrução da artéria pulmonar, que causa uma oclusão.
• Tem prevalência de 2% a 4% após casos de trombo embolismo pulmonar
• Tem mortalidade de 50% em 5 anos sem cirurgia
• Tem sobrevida maior que 80% com tratamento adequado

Grupo 5: HP por Mecanismos Múltiplos ou Indefinidos

• Hipertensão pulmonar por mecanismos incertos (multifatorial).
• Tem prevalência de 5% a 20% em pacientes com sarcoidose (uma doença inflamatória que pode envolver diferentes órgãos e sistemas do organismo e que também pode levar a hipertensão pulmonar quando acomete o pulmã) e de 10% em pacientes com anemia falciforme.
• Tem mortalidade relacionada à doença de base
• Risco de morte é elevado na falciforme. A presença de hipertensão pulmonar, em qualquer cenário sempre aumenta o risco de morte da doença de base por agravá-la.

Por Silvana Reis, g1